影像解析：近似于无脑回畸形

自恋回去小头，又所称凹凸脑，其构成因素是由于皮质泌尿小头为神经纤维较厚皮质泌尿障碍，使皮质在白质中异常积聚，所称做异位，并加剧自恋回去小头。其中完全性脑回去缺如者，大脑较厚凹凸，所称自恋回去小头；而不完全性脑回去缺如，仅表现为脑回去可有减少，但是体积增大，所称巨脑回去小头。

下文为一典型的自恋回去小头传染病，由 Amro 博士包括，发布在 radiopaedia 网站上。

基本病史

3 个同年女婴，；还有全身强直阵挛性癫痫头痛和发育延迟。讫 CT 及 MRI 颅脑检查结果如下。

示意图 1 颅脑 CT 检查：以原始的侧锯齿结构为界，颅脑黄绿色「彩虹；也」变动，侧脑室缩减，小脑脑回去较厚，枕叶自恋回去推断

示意图 2 颅脑 MRI-T2WI

示意图 3 颅脑 MRI-T1WI

示意图 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

示意图 5 颅脑冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果推断

颅脑仅见少数较浅的脑沟，皮质显着较厚，范围 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见散在的皮质下肺部构成。

确诊

自恋回去小头

影像学表现

CT 和 MRI 均能推断神经纤维较厚光滑，脑沟缺如，仅存数个宽大、陡峭、粗大的脑回去。脑胶质较厚，白质变薄，灰白质分界面异常凹凸，无白质向胶质内突出。岛叶缺。脑室顶由于存在异常胶质，可黄绿色下颚；也外观。自恋回去小头常；还有透明隔间腔，脑室缩减，蛛网膜下腔显着增宽等异常变动。大脑外侧锯齿显着增宽、变浅，致大脑黄绿色「彩虹；也」外观。

临床表现

最常见类型自恋回去小头，患儿在刚出生时一般而言表现正常。大多数患者在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见喂食十分困难、眼睑张力低下和异常面上姿态；稍晚可见运动发育延迟；最常见的患者则是癫痫头痛。

预后

自恋回去小头不能治愈，自恋回去小头综合征的患儿一般具有高比率，较轻型自恋回去小头患儿运动和认知功能较好，生存时间相对较长。

查看信源地址

主笔： 斌